Moczówka Prosta

Moczówka Prosta (Diabetes Insipidus) jest to choroba charakteryzująca się wytwarzaniem bardzo dużych ilości (> 4 l/dobę) rozcieńczonego moczu w następstwie całkowitego bądź częściowego zaburzenia produkcji lub działania wazopresyny (hormonu antydiuretycznego, ADH).

Wydalanie dużych ilości moczu prowadzi do zewnątrz- i wewnątrzkomórkowego odwodnienia, a w konsekwencji do wzmożonego pragnienia i polidypsji (spożywanie nadmiernej ilości płynów).

Moczówka prosta występuje w dwóch postaciach:

  • Moczówka prosta ośrodkowa
    (Central Diabetes Insipidus, moczówka prosta neurogenna, moczówka prosta przysadkowa, moczówka prosta zależna od wazopresyny) – jako wynik niezdolności tylnego płata przysadki do wydzielania odpowiednich ilości wazopresyny.
    Najczęstszą przyczyną jest upośledzenie produkcji tego neurohormonu w podwzgórzu lub mechaniczne przerwanie drogi nadwzrokowo-przysadkowej.
  • Moczówka prosta nerkowa
    (nefrogenna, nerkopochodna), występuje w efekcie utraty przez nerki zdolności do reagowania na wazopresynę.

Przyczyny moczówki prostej:

  1. Uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego:
    • - guzy śródsiodłowe (25%)
    • - zabiegi neurochirurgiczne (20%)
    • - urazy głowy (16%)
    • - choroby autoimmunologiczne i zapalne (8%)
  2. Idiopatyczna moczówka prosta - pochodzenie nieznane (30%)
  3. Postaci rodzinne moczówki prostej (<2%)

Epidemiologia

Moczówka prosta ośrodkowa to stosunkowo rzadkie schorzenie. Szacuje się, że na moczówkę prostą cierpi 1 na 25 000 osób.

Istotną grupą przyczyn powodujących zaburzenia czynności neurosekrecyjnej tylnego płata przysadki mózgowej są zabiegi operacyjne dokonywane w rejonie podwzgórza i przysadki. Przejściowa niewydolność tylnego płata przysadki po tego typu zabiegach jest spotykana bardzo często, jednak do rozwoju utrwalonych zaburzeń dochodzi przy uszkodzeniu ponad 80% włókien nerwowych łączących tylny płat przysadki z podwzgórzem.

Idiopatyczna moczówka prosta może rozwinąć się w każdym wieku u obu płci. W jej przebiegu dochodzi do zaniku włókien nerwowych, za pośrednictwem których dochodzi do uwolnienia wazopresyny do przysadki, a następnie z tylnego płata przysadki do krwiobiegu.

Postać rodzinna jest znacznie rzadsza i jest związana ze zmniejszeniem ilości włókien nerwowych, za pośrednictwem których dochodzi do uwolnienia wazopresyny z podwzgórza do przysadki, a następnie z tylnego płata przysadki do krwiobiegu.

Pozostałe przyczyny prowadzą do niedoboru wazopresyny poprzez ucisk mechaniczny bądź odczyn zapalny.

Objawy moczówki prostej:
  1. Poliuria
    – oddawanie dużych ilości moczu;
  2. Nokturia
    – oddawanie moczu w nocy;
  3. Polidypsja
    – nadmierne pragnienie z piciem dużej ilości wody (szczególnie zimnej);

Rozpoznanie

Podstawą rozpoznania moczówki prostej jest ocena reakcji na podaną desmopresynę. W przypadku moczówki prostej ośrodkowej obserwujemy spadek objętości moczu i wzrost jego osmolarności czyli ciśnienia osmotycznego, będącego miarą sumarycznego stężenia wszystkich substancji w moczu. Jeśli po podaniu desmopresyny nie obserwujemy zmian w objętości moczu oraz osmolarności to mamy do czynienia z moczówką prostą nerkową.

Możliwości terapeutyczne w leczeniu moczówki prostej

Zanim opracowano metodę syntezy desmopresyny moczówka prosta leczona była wyciągiem z tylnej części przysadki mózgowej – lizynowazopresyną i niehormonalnymi lekami o działaniu antydiuretycznym.
Działanie antydiuretyczne polega na zmniejszeniu ilość wydalanego moczu i jego zagęszczeniu.
Krótki okres działania, liczne działania niepożądane i niewystarczające działanie antydiuretyczne wymienionych leków spowodowały, że zaczęto poszukiwać substancji bardziej specyficznej o odpowiednio długim działaniu.
Lekiem, który spełnił warunki niezbędne do skutecznego leczenia moczówki prostej ośrodkowej okazała się desmopresyna.

W leczeniu stosuje się zabiegi operacyjne (o ile jest to możliwe) lub objawową farmakoterapię, w oparciu o:

  • preparaty wazopresyny
  • desmopresyna - syntetyczny analog wazopresyny
  • chlorpropamid, który zwiększa nerkową reakcję na ADH
  • ibuprofen - niesterydowy lek przeciwzapalny o nieznanym mechanizmie działania w przebiegu moczówki